Doença de Marchiafava-Bignami: uma rara entidade com prognóstico sombrio / Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome

A doença de Marchiafava-Bignami é uma entidade rara, caracterizada por uma degeneração primária do corpo caloso, associada com o consumo crônico do etanol. A doença pode, ocasionalmente, ocorrer em pacientes não etilistas cronicamente desnutridos. Uma deficiência de vitaminas do complexo B é considerada como a hipótese etiopatogênica principal, uma vez que muitos pacientes obtiveram uma melhora após a administração desses compostos. Algumas vezes, entretanto, tal resposta terapêutica não foi observada. O diagnóstico definitivo da doença de Marchiafava-Bignami pode ser problemático e depende das características de estudos de neuroimagem, especialmente a ressonância magnética. Seu tratamento, dessa forma, é ainda controverso, com resultados variáveis. Como estão implicados fatores nutricionais, analogamente à encefalopatia de Wernicke, alguns autores recomendam a reposição de vitaminas do complexo B, particularmente da B1. O presente artigo relata a forma aguda da doença de Marchiafava-Bignami em um paciente masculino dependente do álcool, que apresentou discreta melhora após a administração parenteral das vitaminas do complexo B. Como consequência de suas más condições neurológicas e imunológicas, ele desenvolveu infecções pulmonares múltiplas e permaneceu, por longo tempo, na unidade de terapia intensiva. Seu óbito ocorreu por sepse causada por um fungo raro, o Rhodotorula mucilaginosa. O artigo é um relato clínico da evolução desse paciente, com a apresentação de seus dados de neuroimagem, acompanhada por uma revisão sobre doença de Marchiafava-Bignami e sobre as infecções por Rhodotorula dentro da perspectiva da unidade de cuidado intensivo.

Marchiafava-Bignami disease is a rare affliction characterized by primary degeneration of the corpus callosum associated with chronic consumption of ethanol. The disease may occasionally occur in patients who are not alcoholics but are chronically malnourished. A complex deficiency of group B vitamins is the main etiopathogenic hypothesis, and many patients improve after the administration of these compounds. However, a good response is not always observed. The definitive diagnosis of Marchiafava-Bignami disease can be problematic and is based on features of neuroimaging studies, especially magnetic resonance imaging. Its treatment is still controversial and shows variable results. Because nutritional factors are implicated, as in Wernicke's encephalopathy, some authors claim that replacement of B vitamins is beneficial. The present article is a case report of a severe acute form of Marchiafava-Bignami disease in an alcohol-dependent male patient who improved after the administration of parenteral B vitamins. As a consequence of his neurological and immunologic conditions, he developed multiple pulmonary infections and had a protracted course in the intensive care unit. He eventually died of sepsis associated with an uncommon fungus, Rhodotorula mucilaginosa. The present article reports the clinical and neuroimaging data from this patient and contains a review of Marchiafava-Bignami disease and Rhodotorula infections in the intensive care unit.

Olfactory groove meningiomas: surgical technique and follow-up review

BACKGROUND: Olfactory groove meningiomas comprise 4-10 percent of the intracranial meningiomas. Generally they give signs of brain compression due to great size they reach before diagnosis. In this study, the clinical outcome of patients with olfactory groove meningiomas surgically treated was analyzed. METHOD: 17 patients operated on from 1988-2006. Female: 16, Male: 1. Age: 19-76 years-old (mean=53.12± 13.11). Follow-up: 1-209 months (mean=51.07±12.73. Bifrontal/bifrontal-bi-orbital approaches were used. Outcome was analyzed using survival/recurrence-free Kaplan-Mayer curves. RESULTS:16 had WHO grade 1; one grade 2 meningiomas. Resection Simpson's grade 1 was in achieved in 64.7 percent, grade 2 in 29.4 percent and grade 3 in 5.9 percent. There was no recurrence during the follow-up. Global and operative mortality were 11.8 percent. Main postoperative complications were osteomielitis (11.8 percent) and pneumonia (5.9 percent). CONCLUSION: Extensive approaches allowed total resection of most olfactory groove meningiomas with no recurrence during the follow-up, but operative mortality and local complications were high.

INTRODUÇÃO: Os meningiomas da goteira olfatória constituem 4-10 por cento dos meningiomas intracranianos. Geralmente eles causam sinais de compressão do tronco cerebral porque atingem grandes tamanhos antes do diagnóstico. Neste estudo foram analisadas os resultados do tratamento cirúrgico de pacientes com meningiomas da goteira olfatória. MÉTODO: 17 pacientes operados de 1988-2006. Mulheres: 16. Homens: 1. Idade: 19-76 anos (média=53,12±13,11). Seguimento: 1-209 meses (média=51,07±12,73. Foram utilizados acessos bifrontal/bifrontal bi-orbital. A evolução clinica foi analisada usando curvas de sobrevida e de sobrevida livre de doença de Kaplan-Mayer. RESULTADOS: 16 pacientes tinham meningioma WHO grau 1; um tinha meningioma grau 2. Ressecção Simpson grau 1 foi obtida em 64.7 por cento, grau 2 em 29.4 por cento e grau 3 em 5.9 por cento. Não houve recidiva durante o seguimento. A mortalidade global e a pós-operatória foram 11.8 por cento. As principais complicações pós-operatórias foram osteomielite (11.8 por cento) e pneumonia (5.9 por cento). CONCLUSÃO: Abordagens extensas possibilitaram ressecção total da maioria dos meningiomas da goteira olfatória sem recidiva durante o seguimento, mas a mortalidade operatória e as complicações locais foram altas.

Surgical management of axis' traumatic spondylolisthesis (Hangman's frature)

OBJETIVO: Avaliar os resultados do tratamento cirúrgico usando parafuso com rosca parcial, atravessando os pedículos de C2, para a fixação da epondilolistese traumática do áxis, em pacientes que apresentam pseudoartrose após o tratamento clínico, ou que não tiveram condições de fixação com "halo vest" devido a traumatismo crânio-encefálico importante. MÉTODO: De junho de 1998 a abril de 2002, foram operados dez pacientes com espondilolistese traumática do áxis. Nove foram vítimas de acidentes automobilísticos e um sofreu queda de cavalo. Quatro pacientes tinham sido submetidos a tratamento clínico, e apresentavam sinais de pseudoartrose, com dor intensa à movimentação da coluna cervical. Dois apresentavam traumatismo crânio-encefálico moderado com múltiplas fraturas de crânio. Um foi submetido a tratamento cirúrgico de hematoma extradural agudo. Três apresentavam deslocamento importante de C2 sobre C3. Os pacientes foram submetidos a artrodese das fraturas com dois parafusos de rosca parcial colocados nos pedículos de C2, atravessando-se as fraturas, o que permitiu melhor aproximação das fraturas com alinhamento de C2-C3. Em dois pacientes foi necessária a fixação adicional com placa lateral fixa nas massas laterais de C3. RESULTADOS: Nove pacientes tiveram boa evolução pós-operatória com consolidação satisfatória das fraturas, e desaparecimento dos sintomas. Um paciente teve boa evolução com consolidação das fraturas, mas permanece com dores cervicais aos esforços. CONCLUSÃO: A fixação da espondilolistese traumática do áxis com o uso de parafusos de rosca parcial, nos pedículos de C2 e através dos traços de fratura é uma boa opção para o tratamento de pacientes que apresentarem pseudoartrose após tratamento clínico, ou apresentam contraindicações para o uso do "halo vest", como fraturas da calota craniana, ou grandes lacerações de couro cabeludo.